Mutation eines Gens löst tödliche Muskellähmung aus, zeigen Versuche an Mäusen. Erhöhte Aktivität eines speziellen Proteins führt zur unwiderruflichen Zerstörung von Motoneuronen.

Hamburg/Wien. Der britische Physiker Stephen Hawking hat diese Krankheit bekannt gemacht. Seit 50 Jahren leidet der heute 71 Jahre alte Wissenschaftler an der Amyotrophen Lateralsklerose (ALS). Bei dieser Erkrankung des Nervensystems kommt es zu einem fortschreitenden Abbau der Muskulatur, der in fast allen Fällen zum Tod durch eine Atemlähmung führt. Die Krankheit zeigt sich vor allem durch zunehmende Muskelschwäche, Schluck- und Sprachstörungen. Jetzt hat ein internationales Forscherteam unter Leitung des Wiener Instituts für Molekulare Biotechnologie einen Mechanismus für die Entstehung der Krankheit entdeckt. Er zerstört die Nervenzellen, welche die Funktion der Muskulatur steuern, die sogenannten Motoneuronen. Über seine neuen Erkenntnisse berichtet das Forscherteam, an dem auch Wissenschaftler des Uniklinikums Eppendorf beteiligt sind, in der Fachzeitschrift "Nature".

Danach spielt das Gen CLP1 die zentrale Rolle bei dem neu entdeckten Mechanismus. Die Forscher stellten fest, dass bei Mäusen mit einer Mutation dieses Gens schwere fortschreitende Muskellähmungen auftraten, die schließlich zum Tod führten. "Völlig unerwartet haben wir entdeckt, dass eine Inaktivierung von CLP1-Zellen anfälliger für oxidativen Stress macht", erklärte Toshikatsu Hanada, der zusammen mit dem Forscher Stefan Weitzer die Studie geleitet hat. Das führe zur erhöhten Aktivität eines speziellen Proteins und in der Folge zur unwiderruflichen Zerstörung von Motoneuronen.

Weitzer sieht in den Ergebnissen große Chancen für die Zukunft: Denn möglicherweise könnte man dieses Prinzip auch auf andere Erkrankungen übertragen und die Entwicklung von Medikamenten für bislang unheilbare Erkrankungen vorantreiben. Um einen Therapieansatz zu finden, der sich auch auf Menschen übertragen lasse, seien jetzt weitere Studien nötig.

(HA)