Die juvenile neuronale Ceroidlipofuszinose (NCL) ist eine bisher unheilbare Krankheit, die sich bei einem anfangs gesund und aufgeweckt wirkenden Kind zu Beginn des Schulalters schleichend bemerkbar macht. Sie wurde erstmals im Jahre 1826 von dem norwegischen Landarzt Stengel bei vier Geschwistern beschrieben. Die Krankheit lässt das Kind erblinden, richtet es im Laufe vieler Jahre körperlich und geistig zugrunde und führt im frühen Erwachsenenalter zum Tode. Sehbehindertenpädagogen sind häufig die ersten, die auf die Zeichen der Krankheit bewusst oder unbewusst aufmerksam werden. Sie stehen daher sowohl bei der Erkennung der Krankheit als auch bei der weiteren pädagogischen Arbeit mit dem sich unter dem Einfluss der Krankheit verändernden Kind an vorderster Front. Bei den NCL-kranken Kindern und Jugendlichen muss man sich stets vor Augen halten, dass es sich um junge Menschen handelt, die bis vor kurzem über normale geistige und emotionale Kräfte verfügten. Jetzt schwinden diese Kräfte, die Kinder bemerken dies und müssen sich damit auseinander setzen. Diese Auseinandersetzung, die in ähnlicher Weise durchaus auch bei anderen Kindern mit schweren chronischen Krankheiten wie etwa Leukämie oder Muskelschwund abläuft, findet bei der jugendlichen NCL unter den erschwerten Bedingungen eines erkrankten und funktionsgestörten Gehirns statt. Neben dieser Tatsache müssen nun von Erziehern wie von anderen Personen, die Umgang mit dem Jugendlichen haben, weitere krankheitsbedingte Wesensveränderungen berücksichtigt werden - da ihr verständliche Elemente wie Enttäuschung, Frustration und Depression zu Grunde liegen. Es kann zu Angstzuständen oder Halluzinationen kommen, zu Krampfanfällen und zum Verlust der Beweglichkeit. Prof. Alfried Kohlschütter (Info: Tel. 040/42803-37 29. E-Mail: kohlschuetter@uke. uni-hamburg.de).